• 1. 周围神经疾病
    • 2. 周围神经的概念定义 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的所有神经结构,即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、神经节、周围神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
    • 3. 周围神经的分类运动神经 感觉神经 植物神经
    • 4. 周围神经的解剖神经元 细胞体:细胞核 核周物质 细胞突:树突 传入 轴突 传出 有髓纤维:A、B组 无髓纤维:C组
    • 5. 周围神经病概念: 原发于周围神经系统的功能或结构的障碍,称之为周围神经病。 病因:炎症、免疫异常、缺血、营养缺乏、代谢异常、中毒、遗传等。 分类:病变性质 轴突变性、脱髓鞘 起病方式 分布形式
    • 6. 周围神经病的病理改变华勒氏变性 轴突变性 节段性脱髓鞘
    • 7. (本页无文本内容)
    • 8. (本页无文本内容)
    • 9. 辅助检查电生理检查 周围神经活检
    • 10. 周围神经病的诊断是否为周围神经病:病史、体检 确定受损神经的分布:单、多数、多发 明确病因:病史、体检、辅助检查
    • 11. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acut Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy AIDP)
    • 12. AIDP的概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病(AIDP)又称格林-巴利综合征,其属于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前可有非特异性病毒感染或疫苗接触史,其是迅速进展、大多可以恢复的运动性神经病。病理主要是周围神经广泛的炎症性、节段性脱髓鞘(以前根为主),部分病例伴远端轴索变性。
    • 13. 周围神经病的临床表现感觉障碍:刺激症状 麻痹症状 运动障碍:刺激症状 麻痹症状 (肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛) 植物神经障碍:刺激症状 麻痹症状 反射丧失 其他
    • 14. 病因和病理病因:属迟发性、过敏性自身免疫性疾病。 病理:节段性脱髓鞘。
    • 15. 临床表现病前感染史:病前1-4周有感染史(60%有空肠弯曲杆菌感染)或疫苗接种史。 急性或亚急性起病:50%的病人1周内达高峰,90%的病人1月内达高峰。 主要症状体征: 肢体瘫痪:对称、弛缓性。 颅神经损害:双侧Ⅶ ,次为 感觉障碍:轻。可呈手套、袜套样。 植物神经损害
    • 16. 实验室检查腰穿:压力正常,CSF细胞数正常,蛋白增高,即蛋白-细胞分离(2-4周时最明显)。 电生理检查:早期F波潜伏期延迟(提示神经根受累),3周时神经传导速度明显减慢(髓鞘脱失)、波幅无变化(轴索相对正常)
    • 17. 诊断标准病前感染史 急性、亚急性起病 临床表现:对称性、弛缓性瘫痪;颅神经损伤;感觉障碍相对较轻;植物神经损伤 CSF:蛋白-细胞分离 电生理:NCV减慢,尤MCV
    • 18. 鉴别诊断脊髓灰质炎: 相同点:急性起病,弛缓性瘫痪 不同点:起病时发热 弛缓性瘫痪呈节段性,且不 对称。 CSF:蛋白、细胞均增高。 电生理:NCV正常,波幅下降,EMG呈失神经支配。
    • 19. 鉴别诊断急性脊髓炎(颈段、脊髓休克期): 相同点:急性起病,四肢瘫 不同点:有明确的感觉平面 可引出病理征 有括约肌功能障碍 CSF:无蛋白-细胞分离 EMG+NCV:正常
    • 20. 鉴别诊断周期性麻痹: 相同点:四肢对称性、弛缓性瘫痪 不同点:既往有类似发作 血钾低 EKG:可出现u波 CSF:正常 补钾后症状迅速好转
    • 21. 治疗对症及支持治疗: 针对呼吸麻痹 植物神经紊乱的治疗 抗感染 其他:疼痛的缓解 精神治疗 瘫痪肢体的锻炼 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
    • 22. 病因治疗血浆置换:应在起病后2周内进行。 适应症:不能独立行走 肺活量明显下降 延髓麻痹 目的:缩短病程,降低并发症 减少呼吸肌麻痹的时间 能否减低死亡率有争议
    • 23. 病因治疗血浆置换: 机制:清除血中有害物质(抗体、补 体、致敏的淋巴细胞、有害的粘附分子),减轻和消除对髓鞘的损伤。 方法:分离血球和血浆,弃去血浆,将洗涤过的血清与血浆交换液体一起输入人体。
    • 24. 病因治疗血浆置换: 方法:分离血球血浆,用特殊的吸附剂吸附有害物质,清除有害物质后,将清洁的血浆和血球重新输入人体。 置换量:170-250ml/kg,分3-4次完成 副作用:低血压、低蛋白血症 缺点:价格昂贵 30%效果差,20%复发。
    • 25. 病因治疗大剂量免疫球蛋白 方法:0.4/d/kg,连续4-5天 副作用:无菌性脑膜炎 肾功能衰竭 禁忌症:对IVIg过敏或存在IgA抗体 缺点:价格昂贵
    • 26. 病因治疗激素治疗: 目前已不主张。
    • 27. 三叉神经痛(Trigmenal neuralgia)概念: 三叉神经痛是一种原因不明的三叉神经分布区内短暂性、反复发作性的剧痛。
    • 28. 病因和病理病因: 尚未完全阐明 病理: 髓鞘:脱髓鞘或髓鞘增厚 轴索:变细或消失
    • 29. 临床表现多40岁以上起病 面部一支或几支分布区的突发的、短暂性剧痛 有扳击点 洗面、刷牙、咀嚼、说话可诱发 查体:神经系统无定位体征
    • 30. 诊断和鉴别诊断诊断:根据临床表现 三叉神经分布区 突发、短暂性剧痛 扳击点及诱发因素 无神经系统定位体征
    • 31. 诊断和鉴别诊断鉴别诊断: 继发性三叉神经痛: 有明确病因 持续时间长 有神经系统定位体征 口腔科疾患
    • 32. 治疗以止痛为目的 药物治疗:首选卡马西平(酰胺咪嗪) 次选苯妥英钠 氯硝西泮 加用力奥来素 神经阻滞 手术
    • 33. 特发性面神经麻痹(Idiopathic facial palsy)
    • 34. 概念 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指原因不明的、急性发作的单侧周围性面神经麻痹。
    • 35. 病因和病理病因: 尚未阐明。受冷、感染、血管舒缩功能障碍导致面神经管缺血、水肿,面神经受压。 病理: 早期:水肿、脱髓鞘 严重者轴突变性
    • 36. 临床表现急性起病 病初有患侧耳后、下颌角疼痛 体征:患侧周围性面瘫 面神经传导检查对早期完全面瘫者的预后有帮助。
    • 37. Hunt综合征病因:带状疱疹病毒感染 部位:膝状神经节 症状、体征: 患侧周围性面瘫 外耳道或鼓膜出现疱疹 其他:患侧舌前2/3味觉丧失、听觉过敏、乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退。
    • 38. 诊断主要依靠症状和体征 急性起病 一侧周围性面瘫 无明确的病因
    • 39. 鉴别诊断与中枢性面瘫的鉴别: 中枢性面瘫病变在面神经核以上的中枢神经系统。体征:病变对侧的鼻唇沟变浅,但无额纹消失及闭目不能。
    • 40. 鉴别诊断与周围性面神经麻痹鉴别: GBS综合征:双侧面瘫+四肢弛缓性瘫 CSF:蛋白-细胞分离 电生理:F波延迟、NCV减 耳科和腮腺疾患引起的周围性面瘫 后颅凹肿瘤:慢性起病 有其他颅神经受损的表现
    • 41. 治疗急性期治疗 药物治疗 激素治疗 B族维生素治疗 抗病毒治疗:无环鸟苷5mg/kg,5-7天 理疗
    • 42. 治疗恢复期治疗 理疗 功能锻炼 针灸 手术
    • 43. 谢 谢

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