·病例报告·
呕吐进食梗阻感诉系统性
硬化病误诊分析文献复
丁祥利杨轶涵彭海丽廖旺娣
（南昌学第附属医院 消化科江西 南昌 ３３０００６）
关键词：硬皮病系统性呕吐诊断
中图分类号：Ｒ５９３．２
文献标志码：Ａ
文章编号：１００４－５８３Ｘ（２０１８）０８－０７１１－０４
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４－５８３Ｘ．２０１８．０８．０１５
１　病历摘
患者女６０ 岁农民反复呕吐１０余年加重
伴进食梗阻２月２０１１年３月２９日入院１０
余年 反 复出现 呕 吐 进 食 １０ 余 分 钟出现非
喷射性量 少 发 酵气 味进食物种类明显
关系伴反酸卧出现症状呈间歇性进行性
加重约月发作１次５年症状加重日发作１
次夜间卧见坐立位转腹痛烧心胸
骨疼痛次诊医院拟胃病予胃药
（具体详）治疗症状明显改善入院前２月出
现进食 梗 阻感进 食 需 饮 水 方咽 进食 １０ 分
钟呕吐进食物呕吐梗阻感转医院
予胃动力药营养支持治疗症状明显缓解入
院前３天进食鸡块梗阻感加重呈持续性天呕
吐７～８次进食出现起病体重明显
降次症状加重入院入院查 体：体温 ３６
℃脉搏 ８８ 次／ｍｉｎ呼 吸 ２０ 次／ｍｉｎ血 压 ９６／７５
ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）发 育 正 常心 肺 腹
部阳性 体 征双 肢 水 肿生 化 检 查：三 常
规正常血沉（ＥＳＲ）正 常肝 肾 功 血糖血脂电
解质正常免疫球蛋白正常Ｃ３　０．４６ｇ／Ｌ（０．８８～２．０１
ｇ／Ｌ）Ｃ４　０．１４ｇ／Ｌ（０．１６～０．４７ｇ／Ｌ）肿瘤标志物正
常游离 三 碘 甲 状 腺 原 氨 酸 （ＦＴ３）游 离 甲 状 腺 素
（ＦＴ４）促甲状腺激素（ＴＳＨ）正常
入院根患者慢性病程进食出现呕吐进
食梗阻感伴反酸卧位加重消瘦表现考虑良
性疾病———贲门失 弛 缓 性 行 消 化 道
钡餐检查钡 餐示：① 食跨越胸动脉处狭窄钡
剂通受阻食端变细考虑贲门失弛缓症？②
食胃角消失胃食分界清考虑食裂孔疝
（图１）③胃垂胃镜示食腔明显狭窄
食贲门见糜烂瘢痕改变考 虑 反 流 性 食
炎结合病 史胃镜钡餐已外食癌 反 流
性食炎治疗疗效欠佳进步胸部腹部电子
计算机断层扫描（ＣＴ）检查示肺部轻度纤维化右侧
胸腔心 包 少 量 积 液肝 脏 体 积 增 （图 ２）ＦＴ３
ＦＴ４ＴＳＨ 正常外甲状腺功减退外甲亢
致呕吐次追问病史患者１０余年前双手受凉
出现指尖苍白溃烂指尖缩短年均冬天出现
未进步 诊 治查 体 发 现：头 面 部 皮 肤 轻 度 蜡 样 光
泽面具面容面部四肢皮肤弹性减退皮肤增 厚
变硬苍白光滑双手末端指节缩短（图３）
图１　消化道钡餐检查ａ．钡餐示食跨越胸动脉处狭窄钡剂通受阻食端变细贲门失弛缓症？ｂ．食胃角消失胃食分界清
考虑食裂孔疝
通信作者：廖旺娣Ｅｍａｉｌ：ｌｗｄ１９９０＠１２６．ｃｏｍ
·１１７·床荟萃　２０１８年 ８月５日 第３３卷 第８期　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ＦｏｃｕｓＡｕｇｕｓｔ　５２０１８Ｖｏｌ　３３Ｎｏ．８图２　胸腹部 ＣＴ检查ａ：胸部 ＣＴ 示右侧胸腔心包少量积液ｂ：腹部 ＣＴ 示肝脏体积增ｃ：胸部 ＣＴ 示肺部轻度纤维化
图３　头面部双手体征ａ．头面部皮肤轻度蜡样光泽面具面容皮肤弹性减退ｂ．皮肤增厚变硬苍白光滑ｃ．双手末端指节缩短
　　结合患者系统改变双手末端指节变化钡
餐示食改变想结缔组织疾病———硬皮病
请皮肤科 会 诊行抗溶性抗原（ＥＮＡ） 肽
谱检查示：标志性抗体抗着丝粒蛋白 Ｂ（ＣＥＮＰ－Ｂ）抗
体阳性抗核抗体（核着丝点型）阳性（１∶３２０）Ｓｃｌ－
７０阴性诊 断系统 性 硬 化 病（ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｄｅｒｍａ
ＳＳｃ）明确予泼尼松２０ｍｇ晨起顿服加奥米
拉唑肠溶胶囊２０ｍｇ日１次口服莫沙必利５ ｍｇ
日３次口服２周患者呕吐进食梗阻感逐渐缓
解食欲渐增 出 院出院 予 泼 尼松 １０ｍｇ晨 起
顿服维持治疗６月出院６月访患者症
状反复等异常表现
２　讨　
ＳＳｃ 种 皮 肤血 脏 器 官 （包 括 心
肺肾胃肠道 等）纤维化特征结缔组织病
病发病机制尚明确 床 ３０～５０ 岁
见女性见国硬皮病患病率仅次类风
湿关 节 炎系统性红斑狼疮居结缔组织病第３
位床表现分肢端型弥 漫 型
ＣＲＥＳＴ 综 合 征 ［患者具皮钙质沉着
（ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ）雷 诺 现 象 （Ｒａｙｎａｕｄ　ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ）食
功 低 （ｅｓｏｐｈａｇａｓ　ｈｙｐｏｍｏｔｉｌｉｔｙ）手 指 硬 化
（ｓｃｌｅｒｏｄａｃｔｙｌｉａ）毛 细 血 扩 张 （ｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉｓ）５ 种
表现中 ３ 种 ３ 种 ］３ 种 类 型诊 断 参 考
１９８０年美国风湿病学会制定诊断标准［１］
该患者入院反复询问病史发现１０余年
雷诺 现 象患者未引起注意 反 复呕吐加 重
伴吞咽困难消化科诊度误诊胃病食
炎贲门失弛缓症该患者雷诺现象食蠕动异
常指端硬化期吞咽困难胸部 ＣＴ镜检
查未 见 肿 瘤 征 象ＥＮＡ 肽谱检查提示抗核抗体
（着丝点型）阳性抗ＣＥＮＰ－Ｂ抗体阳性床诊断
ＣＲＥＳＴ 综合征
ＳＳｃ 引 起 胃 食 反 流 病 （ｇａｓｔｒｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌ
ｒｅｆｌｕｘ　ｄｉｓｅａｓｅＧＥＲＤ）损 伤 机 制：①ＳＳｃ首 先 累
食滑肌层引起滑肌纤维样变形滑肌细胞
减少出现固层黏膜层胶原沉积纤维化
微血黏膜变厚引起组织灌注足神损害继
发神功障碍［２］导致食蠕动减弱食
括约肌（ｌｏｗｅｒ　ｅｓｏｐｈａｇｅａｌ　ｓｐｈｉｎｃｔｅｒＬＥＳ）压力降低
食变硬变短协调收缩引 起 食 反 流 物 廓
清力降低长期胃容物返流食物滞留引发食
炎食溃疡甚形成瘢痕 狭 窄严重者继 发
Ｂａｒｒｅｔｔ食 食 癌②ＳＳｃ常 伴 发 干 燥 综 合 征
引起唾液等分 泌 减 少降低食反流物清
力③胃排空延缓ＳＳｃ患 ＧＥＲＤ 病［３］
述机制导致患者出现吞咽困难反酸烧 心
胸骨疼痛呕吐进食梗阻感等症状
ＳＳｃ引起食损害影学检查包括：食 测
压食气钡双重造影胃镜２４时食 ｐＨ 监测
食测压原发性 ＧＥＲＤ 患者诊断敏感性特
异性较低 ＳＳｃ患者早期出现食蠕动功
减弱ＬＥＳ 括 约 肌 功 障 碍 ＳＳｃ继 发
ＧＥＲＤ 较高 诊 断价值 研究 显 示食测 压 发
·２１７· 床荟萃　２０１８年 ８月５日 第３３卷 第８期　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ＦｏｃｕｓＡｕｇｕｓｔ　５２０１８Ｖｏｌ　３３Ｎｏ．８现ＳＳｃ合食功障碍者高达７０％～９６％［４］张
秀静等［５］认食移行段食滑肌远段压力降
低典型表现形式行食测压检
查 选 食 钡 剂 造 影 显 示 食 黏膜病 变
食狭窄食裂孔疝尤适合吞咽困难者
胃镜２４时 ｐＨ 值 监 测 常 原 发 性 ＧＥＲＤ 患
者直视观察食粘膜洛杉矶分级
评估病情 程 度时病理活检外恶性病变
ＳＳｃ合 ＧＥＲＤ 者食蠕动功异常食
壁僵硬压力增 ＬＥＳ括约肌功障碍中晚
期会出现食黏膜病变酸返流 终 出 现 食
炎食溃疡表现胃镜２４时ｐＨ 值监测
建议应早期 ＳＳｃ患者非合严重反酸烧心
胸骨疼痛症状
ＳＳｃ伴发 ＧＥＲＤ 治疗方法：①饮食生 活
调控：抬 高 床头少 食 餐睡前 进 食减 肥避 免
进食降低 ＬＥＳ延缓胃排空食物药物
高脂巧克力浓茶咖啡硝酸甘油钙离子阻滞剂
Ｍ 受体阻滞剂②药物治疗：促胃肠动力药物 莫
西沙星伊 托 必 利潘 立 酮 片 等 改善食 蠕
动功减少食物食暴露时间伊托必利全胃
肠道促动力药物相潘立酮片效果更佳欧洲
项机试验显示普卢卡必利明显减少食酸
暴露时间促进胃 排 空 ＳＳｃ伴 发 ＧＥＲＤ 效 果
黏膜保护剂铝碳酸镁硫糖铝枸橼酸铋钾等
药物中反流胃酸损伤食黏膜表面
形成道保护膜减少胃酸等食进步损害
促进前列 腺 素 合 成增加食黏膜血流量加
强食屏障功抑酸药物质子泵抑制剂（ｐｒｏｔｏｎ
ｐｕｍｐ　ｉｎｈｉｂｉｔｏｒＰＰＩ） Ｈ２受 体 阻 滞 剂减 少 胃
酸病变食 损 害原 发 性 ＧＥＲＤ 患 者 服 ＰＰＩ
制剂８周 食 炎 愈 合 率 达 ７７．５％ ～９４．１％［６］
ＳＳｃ继发食病变抑酸药物效果显著ＰＰＩ治
疗周期需适延长建议１天２次药必者需
剂量长期维持治疗③营养评估：ＳＳｃ继发 ＧＥＲＤ
患者常伴呕吐进食困难等症状增加营养良
风险［７］患者进行营养评估干预应成
医生工作部分④手术治疗：ＳＳｃ发食病
变手术指征较原发性 ＧＥＲＤ 应适 放 宽疗效优
药物治疗定发症费高创伤适
药物生活调理治疗效果佳需 ＰＰＩ等药物
长期维持治疗 者合食裂孔疝严重呼吸道
症状者手术治疗效果更佳胡志伟等［８］认药物
治疗效果佳患者行腹腔镜部分胃底折叠术种
效选择尤存酸反流证者术缓解
率高建议非酸反流者行手术治疗ＬＩＮＸ
磁力抗反流系统辅助食段括约肌关闭食 气
囊扩张术食支架植入术镜腔胃食成形术
等手术方式 ＳＳｃ相关 ＧＥＲＤ 治疗报道
循证医学证足需进步研究点
明确抗反流手术会增加心肺恶性疾病风险
甚引起食病变恶化试验表明 ＳＳｃ合
食损害患者相原发性 ＧＥＲＤ 者 更 高
Ｂａｒｒｅｔｔ食风险增加食癌发生风险［９－１０］需
ＳＳｃ患者进 行 定 期 监 测目 前 镜 病 理 活 组 织
检查监测 Ｂａｒｒｅｔｔ食唯证充足访方法
研究显示［１１］ＳＳｃ伴食受累者肺动脉高压患病
率较食受累者显著升高 需 引 起 床 工 作
者重视
验教训：患者起病明确诊断长达１０余
年误诊原值总结：①消化科医师 ＳＳｃ认
识足该患者消化系统症状诊消 化 科 医 生
首先考虑系统常见疾病做相关检查 符 合
常规诊 断 思 维忽视系统疾病消
化系 统 表 现约 ９０％ ＳＳｃ患 者 出 现 消 化 道 病
变［１２］中食受累常见［１３］尤 伴 广 泛
皮肤损害干燥综合征患者呕吐吞咽困难
诊导致误诊病例时报道［１４－１５］②患者
问诊体检够细致认真分科越越细
天常常会忽视相关科室病史采集
体格检查忽略患者雷诺现象导致皮肤
关节变化雷诺现象 ＳＳｃ常见 首发症状
整病程中雷诺现象发生率高（９０％）该
病例早期雷诺现象 未 引 起 重 视 诊 断 时
该患者已出现系统症状消 化 道心 包 积
液肝脏弥漫性 增 肺部轻度纤维化预 肯
定带 定 影 响 床 医 生 发 生 雷 诺 现
象皮肤硬化表现脏受损患者特
系统症状诊患者应高度重视早发现早诊
断早治疗改善预
参考文献：
［１］　叶玉津尹培达．系统性硬化病［Ｊ］．新医学２００７３８（２）：１３７－
１３９．
［２］　Ｃｈｏｊｎｏｗｓｋｉ　Ｍ Ｋｏｂｙｌｅｃｋａ　Ｍ Ｏｌｅｓｉńｓｋａ　Ｍ．Ｅｓｏｐｈａｇｅａｌ
ｔｒａｎｓｉｔ　ｓｃｉｎｔｉｇｒａｐｈｙ　ｉｎ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｒｅｕｍａｔｏｌｏｇｉａ
２０１６５４（５）：２５１－２５５．
［３］　Ｓａｌｌａｍ　ＨＭｃｎｅａｒｎｅｙ　ＴＡＣｈｅｎ　ＪＤＺ．Ｓｙｓｔｅｍａｔｉｃ　ｒｅｖｉｅｗ：
ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙ　 ａｎｄ　 ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　 ｏｆ　 ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ
ｄｙｓｍｏｔｉｌｉｔｙ　ｉｎ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ （ｓｃｌｅｒｏｄｅｒｍａ）［Ｊ］．Ａｌｉｍｅｎｔ
Ｐｈａｒｍａｃｏｌ　Ｔｈｅｒ２００６２３（６）：６９１－７１２．
［４］　史燕妹．食高分辨率测压系统性硬化症中应［Ｄ］．昆
·３１７·床荟萃　２０１８年 ８月５日 第３３卷 第８期　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ＦｏｃｕｓＡｕｇｕｓｔ　５２０１８Ｖｏｌ　３３Ｎｏ．８明医科学２０１４．
［５］　张秀静雪莲涂 蕾等．系统性硬化症患者高分辨率测压
食动力特点［Ｊ］．床科杂志２０１２２９（１１）：７７６－７７８．
［６］　陈旻湖侯晓华肖英莲等．２０１４ 年中国胃食反流病专家
识意见［Ｊ］．胃肠病学２０１５２０（３）：１５５－１６８．
［７］　Ｃｏｄｕｌｌｏ　Ｖ Ｃｅｒｅｄａ　Ｆ Ｃｒｅｐａｌｄｉ　Ｇｅｔ　ａｌ．Ｄｉｓｅａｓｅ－ｒｅｌａｔｅｄ
ｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ　ｉｎ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ：ｅｖｉｄｅｎｃｅｓ　ａｎｄ　ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ
［Ｊ］．Ｃｌｉｎ　Ｅｘｐ　Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ２０１５３３（４Ｓｕｐｐｌ　９１）：Ｓ１９０－Ｓ１９４．
［８］　胡志伟吴继敏汪忠镐等．硬皮病致严重胃食反流病
体化治疗：病例文献分析［Ｊ］．中国普外基础床杂
志２０１６２３（１０）：１２１４－１２１９．
［９］　Ｐｏｉｒｉｅｒ　ＴＪＲａｎｋｌｉｎ　ＧＢ．Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ　ｏｆ
ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｄｅｍａ　ｂａｓｅｄ　ｏｎ　ａ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　３６４ｃａｓｅｓ
［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ１９７２５８（１）：３０－４４．
［１０］　Ｆｏｒｂｅｓ　ＡＭａｒｉｅ　Ｉ．Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ：ｔｈｅ　ｍｏｓｔ
ｆｒｅｑｕｅｎｔ　ｉｎｔｅｒｎａｌ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ　ｏｆ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ［Ｊ］．
Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ（Ｏｘｆｏｒｄ）２００９４８（Ｓｕｐｐｌ　３）：３６－３９．
［１１］　Ｌｉｕ　ＸＬｉ　ＭＸｕ　Ｄｅｔ　ａｌ．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｉｍｐｏｎａｎｃｅ　ｏｆ
ｇａｓ－ｔｒｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌ　ｒｅｆｌｕｘ　ｉｎ　Ｃｈｉｎｅｓｅ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ
ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｃｌｉｎ　Ｅｘｐ　Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ２０１２３０（２Ｓｕｐｐｌ　７１）：
Ｓ６０－Ｓ６６．
［１２］　Ｐｕｌｋｏｗｓｋｉ　ＧＢｕｄｚｙńｓｋｉ　ＪＫｏｐｏｃｋａ　Ｍｅｔ　ａｌ．Ｄｉｇｅｓｔｉｖｅ　ｔｒａｃｔ
ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｒｅｕｍａｔｏｌｏｇｉａ２００６４４
（２）：９５－１０１．
［１３］　中华医学会风湿病学分会．系统性硬化病诊断治疗指南［Ｊ］．
中华风湿病学杂志２０１１１５（４）：２５６－２５９．
［１４］　丁晓春汤海涛潘宏年．吞咽困难床表现系统性
硬化病１例［Ｊ］．安徽医药２０１０１４（６）：７０５．
［１５］　阎登富王彪．系统性硬化病误诊１例［Ｊ］． 床 荟 萃２００９
２４（４）：３４４．
收稿日期：２０１７－１１－１３　编辑：武峪峰

读者·作者·编者
刊稿中统计学处理求
１　统计学符号
ＧＢ　３３５８．１－２００９统计学名词符号关规定统计学符号律采斜体排印常：①样算术均数英文
写（中位数 Ｍ ）②标准差英文写ｓ③标准误英文写ＳＥ④ｔ检验英文写ｔ⑤ Ｆ 检验英文写Ｆ ⑥卡
方检验希文写χ２⑦相关系数英文写ｒ ⑧度希文写ν⑨概率英文写Ｐ （Ｐ 值前应出具体检验值
ｔ值χ２ 值ｑ 值等）
２　研究设计
应告知研究设计名称方法调查设计（分前瞻性回顾性横断面调查研究）实验设计（应告知具体设
计类型身配设计成组设计交叉设计析设计正交设计等）床试验设计（应告知属第期床试验采
种盲法措施等）做法应围绕４基原（重复机均衡）概说明尤告知控制重非试验素干扰
影响
３　资料表达描述
采均数±标准差（ｘ－±ｓ）表达似服正态分布定量资料采中位数四分位数间距［Ｍ （ＱＲ）］表达呈偏态分布定
量资料采统计表时合理安排横标目数含义表达清楚采统计图时统计图类型应资料性质相匹
配数轴刻度值标法符合数学原采相数时分母宜２０注意区分百分率百分
４　统计学分析方法选择
定量资料应根采设计类型资料具备条件分析目选合适统计学方法应盲目套ｔ检验
单素方差分析定性资料应根采设计类型定性变量性质频数具备条件分析目选合适统计
学方法应盲目套 χ２ 检验回分析应结合专业知识散布图选合适回类型应盲目套直线回分析
具重复实验数检验回分析资料应简单化处理素指标资料元分析基础运元
统计分析方法便素间交互作指标间联系做出全面合理解释评价
５　统计结果解释表达
Ｐ ＜０．０５（Ｐ ＜０．０１）时应说组间差异具统计学意义应说组间具显著性（非常显著性）差
异应写明统计分析方法具体名称（：成组设计资料ｔ检验两素析设计资料方差分析均数间两两
较ｑ 检验等）统计量具体值（：ｔ＝３．４５χ２＝４．６８Ｆ ＝６．７９）等式表示Ｐ 值情况般选 Ｐ ＞０．０５Ｐ ＜
０．０５ Ｐ ＜０．０１　３种表达方式满足需需细分 Ｐ ＜０．００１ Ｐ ＜０．０００１涉总体参数（总体均数总体率）
时出显著性检验结果时出９５％信区间
床荟萃编辑部
·４１７· 床荟萃　２０１８年 ８月５日 第３３卷 第８期　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ＦｏｃｕｓＡｕｇｕｓｔ　５２０１８Ｖｏｌ　３３Ｎｏ．８

《香当网》用户分享的内容，不代表《香当网》观点或立场，请自行判断内容的真实性和可靠性！
该内容是文档的文本内容，更好的格式请下载文档